Caracterización de los pacientes con ependimoma intracraneal en el hospital pediátrico Juan Manuel Márquez. 2012-2017 / Characterization of patients with intracranial ependymoma in the pediatric hospital Juan Manuel Márquez. 2012-2017

RESUMEN Introducción: los ependimomas constituyen aproximadamente del 3-5 % de los tumores intracraneales y del 5-10 % de los tumores cerebrales, en la edad pediátrica. Objetivo: caracterizar los pacientes con ependimomas intracraneales intervenidos quirúrgicamente, en el Hospital Pediátrico ¨Juan Manuel Márquez. ¨ Materiales y método: estudio descriptivo, retrospectivo, a pacientes en edad pediátrica con diagnóstico histológico de ependimoma de localización intracraneal. En el período de enero 2012 a diciembre 2017. El universo quedó conformado por todos los pacientes en edad pediátrica operados con diagnóstico histológico de ependimoma intracraneal en el lugar y período antes mencionado (N=22). Resultados: la edad media fue 2,75 años con límites entre 1 y 17 y una desviación estándar de 3,65. Los pacientes del sexo masculino representaron el 63,64 %, la relación con el sexo femenino en los primeros 4 años fue de 1:1. En cuanto al cuadro clínico, se observó predominio de la hidrocefalia en el 72,73 % de los pacientes. Los ependimomas intracraneales de localización infratentorial, (63,64 %) predominaron. El 45,45 % de las lesiones estudiadas se correspondían con el subtipo histológico de ependimoma anaplásico. Conclusiones: la combinación de cirugía, radioterapia y quimioterapia se empleó en la mayoría de los casos. Predominó el abordaje directo de la lesión a través de craneotomía y exéresis adecuada a la localización del ependimoma, sin embargo, en la mayoría solo se logró resección entre el 50 y 90 %. En la mayoría de los pacientes la evolución luego del diagnóstico, evidenció una tendencia hacia la estabilidad (AU).

ABSTRACT Introduction: ependymoma are almost 3-5 % of the intracranial tumors and 5-10 % of the brain tumors in pediatric age. Objective: to characterize the patients with intracranial ependymoma who underwent surgery in the Pediatric Hospital ¨Juan Manuel Márquez.¨ Materials and method: retrospective, descriptive study of patients in pediatric age with histological diagnosis of ependymoma of intracranial location in the period January 2012-December 2017. The universe was formed by all patients of pediatric age who underwent surgery with histological diagnosis of intracranial ependymoma in the before-mentioned place and period (N=22). Results: the average age was 2.75 years with limits between 1 and 17 years old. Male patients represented 63.64 %; the relation with female sex during the first 4 years was 1:1. Regarding the clinical characteristics, hydrocephaly predominated in 72.73 % of patients. Intracranial ependymoma of infratentorial location (63.64 %) predominated. 45.45 % of the studied lesions corresponded to the histological subtype of anaplastic ependymoma. Conclusions: the combination of surgery, radiotherapy and chemotherapy was used in most of the cases. The direct approach of the lesion through craniotomy and a removal adequate to ependymoma location predominated. However, in most of them just the resection of 50-90 % was achieved. The evolution of most of patients after the diagnosis evidenced a tendency to the stability (AU).

Ependymoma with Intraorbital Extracerebral Recurrence: Case Report

Ependymomas are rare neuroepithelial tumors that originate from a type of glial cell called ependymal cell. In general, they correspond to 1.2 to 7.8% of all intracranial neoplasms, and to2 to 6%of all gliomas. Although it corresponds only to2 to 3%of all primary brain tumors, ependymoma is the fourthmost common cerebral neoplasmin children, especially in children younger than 3 years of age.1,2 In patients younger than 20 years of age, the majority (90%) of ependymomas are infratentorial,more precisely from the IV ventricle. In spite of this, in adults, medullary ependymomas are more frequent (60%). In this context, supratentorial and extraventricular ependymomas, as in the case reported in the present article, are infrequent in both adults and children.1,2 Both sexes are equally affected.3 Recurrence of intracranial ependymomas occurs in almost 50% of the cases, and the followup outcome is not favorable.4 In another perspective, the recurrence of extracerebral ependymomas is extremely rare, and even more unusual in the intraorbital site, as it occurred in the case in question.

Cervicomedullary Junction Ependymoma Associated with Neurofibromatosis Type II: Case Report and Literature Review

Neurofibromatosis type II (NF2) is a rare autosomal dominant inherited disease caused by a mutation in chromosome 22q12 and associated with multiple central nervous system tumors. In this paper, we describe a rare case of cervicomedullary junction ependymoma associated with NF2 in a 25-year-old man who underwent surgical treatment with total resection and had a good clinical outcome. We discussed the nuances of the surgical resection and the literature concerning this rare form of presentation of NF2.

Neurofibromatose tipo II (NF2) é uma doença autossômica dominante provocada por uma mutação no cromossomo 22q12, e que está relacionada ao surgimento de múltiplos tumores do sistema nervoso central. Neste artigo, é descrito um caso raro de um paciente com 25 anos de idade submetido ao tratamento cirúrgico de um ependimoma da junção cervicobulbar, com ressecção total "en bloc" e bom resultado clínico. Discutimos as nuances da ressecção cirúrgica, bem como a literatura sobre o tratamento destas lesões raras.

Ependimoma mixopapilar dorsolumbar: reporte de un caso / Ependymoma myxopapillary dorsolumba: case report

Se presenta un caso con diagnóstico de Ependimoma mixopapilar de localización dorso lumbar con cuadro de presentación de paraparesia progresiva y que recibió tratamiento quirúrgico y oncológíco. La evolución no fue satisfactoria a pesar de mejorar el estado neurológico motor, por su grado de extensión y adherencia a estructuras nerviosas y óseas.

Intramedullary tumors in children: analysis of 24 operated cases / Tumores intramedulares em crianças: análise de 24 casos operados

Intramedullary tumors are rare. The authors reviewed 24 cases operated between 1996 and 2006. The study assessed the clinical characteristics and surgical results based upon the neurological function. METHOD: Medical records of patients with intramedullary astrocytoma and ependymoma were reviewed. The minimal follow up time was 6 months and, at the end of this period, a comparative analysis of the neurological function was performed based using the McCormick scale score. RESULTS: Most patients had astrocytoma (75 percent). Male gender was more prevalent (58.3 percent). The most common type of tumor was graded as I or II, and in three cases these were malignant. The total resection of the tumor was achieved in 20.8 percent of the cases. The statistical analysis did not show a statistically significant difference between preoperative and postoperative grades at McCormick scale. CONCLUSION: The authors concluded that microsurgery to intramedullary tumors did not significantly alter the neurological function after six months.

Os tumores intramedulares são doenças raras. Os autores analisaram 24 casos operados entre 1996 e 2006. O estudo analisou as características clínicas e o resultado da cirurgia quanto à função neurológica. MÉTODO: Foram analisados pacientes com astrocitomas e ependimomas intramedulares. O tempo mínimo de acompanhamento foi de 6 meses e ao final deste período foi realizada a avaliação comparativa da variação do estado neurológico baseado na escala de McCormick. RESULTADOS: A maioria dos pacientes era de astrocitoma (75 por cento). O gênero masculino foi mais prevalente (58,3 por cento). A maioria dos tumores era de grau I ou II, 3 casos eram malignos. A ressecção total do tumor ocorreu em 20,8 por cento dos casos. A avaliação estatística demonstrou que não houve diferença significativa entre o estado neurológico na escala de McCormick pré-operatória e pós-operatória. CONCLUSÕES: Os autores concluem que a microcirurgia para ressecção dos tumores intramedulares não ocasionou variação funcional significativa nos pacientes após seis meses da cirurgia.

Intracranial and spinal ependymoma: series at Faculdade de Medicina, Universidade de São Paulo / Ependimoma craniano e de medula espinhal: casuística da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo

OBJECTIVE: Ependymomas are rare intracranial neuroepithelial tumors and the most common location is intramedullary. The aim was to analyze the characteristics of these tumors to determine the patients' overall survival and the likelihood of recurrence. METHOD: Data of clinical presentation, tumor location, duration of symptoms, degree of resection and complementary treatment of 34 patients with intracranial ependymoma and 31 with intramedullary ependymoma who underwent surgery in the last ten years were collected and correlated with the recurrence time and overall survival. RESULTS: There was statistically significant correlation between the degree of resection and intracranial tumor location, although it is not a hallmark of recurrence. Data analyses of intramedullary ependymoma did not show correlation with overall survival and likelihood of recurrence. CONCLUSION: The location of the intracranial tumor is connected with the degree of resection; however it is not a predictive factor to overall survival.

OBJETIVO: Os ependimomas são tumores neuroepiteliais raros na localização intracraniana, porém um dos mais freqüentes na medula espinhal. Os autores analisaram as características destes tumores para determinar a sobrevida e probabilidade de recidiva nos pacientes. MÉTODO: Elementos da apresentação clínica, localização da lesão, duração de sintomatologia, grau de ressecção e tratamento complementar de 34 doentes com ependimoma intracraniano e 31 de medula espinhal operados nos últimos dez anos foram revisados e correlacionados com o período para a ocorrência da recidiva e a sobrevida. RESULTADOS: Houve correlação estatística apenas entre o grau da ressecção e a localização dos ependimomas intracranianos, embora, este não se tenha mostrado um marcador de recidiva. A avaliação dos dados clínicos dos pacientes com ependimoma medular não permitiu definir correlação com a sobrevida e sobre a probabilidade de recorrência. CONCLUSÃO: A localização do tumor intracraniano está relacionada ao grau de ressecção, entretanto isso não foi um fator preditivo para a sobrevida.

Surgical management of intramedullary spinal ependymomas / Abordagem cirúrgica dos ependimomas intramedulares

BACKGROUND: Spinal intramedullary ependymoma is a rare disease with a wide range of clinical presentation, generally requiring surgical treatment. OBJECTIVE: Report our experience and present our surgical technique to achieve total resection and cure. METHOD: We present 12 consecutive cases of intramedullary ependymomas operated between 2000 and 2008 by the senior author (HT). The functional scale proposed by McCormick was used to evaluate the patients' neurological status. RESULTS: Age at presentation varied from 18 to 55 (average 36) years. All tumors had a benign histology. Four (33 percent) patients were male and eight (67 percent) were female. According to the site of presentation, six (50 percent) were localized at the cervical region (including two at the cervicomedullary junction, two at the cervico-thoracic junction and two exclusively at the cervical level), four at the thoracic level and two at the conus/ cauda equina. Dyshestesia was a common finding at the neurological exam in eight patients (67 percent). Total resection was achieved in all cases. Six patients showed neurological improvement postoperatively, whereas the other six remained stable. CONCLUSION: Adequate knowledge of anatomy and the correct use of microsurgical techniques allowed total resection of these tumors with minimal morbidity and maximum functional recovery.

INTRODUÇÃO: Os ependimomas intramedulares são lesões raramente encontradas na prática neurocirúrgica, tendo apresentação clínica variada, geralmente requerendo tratamento cirúrgico. OBJETIVO: Relatar nossa experiência e discutir a técnica microcirúrgica para a ressecção total e conseqüente cura destas lesões. MÉTODO: Apresentamos uma série de 12 casos de ependimomas intramedulares operados sucessivamente entre 2000 e 2008 pelo autor sênior (HT). A evolução neurológica foi avaliada através da classificação funcional de McCormick. RESULTADOS: A idade dos pacientes variou de 18 a 55 anos (média de 36 anos). Todos eram histologicamente benignos. Quatro (33 por cento) eram do sexo masculino e oito do feminino (67 por cento). A localização das lesões esteve distribuída da seguinte forma: seis casos (50 por cento) na região cervical (sendo dois na transição cérvico-bulbar, dois na região cérvico-torácica e dois na região cervical isoladamente), quatro na região torácica e dois no nível do conus-cauda-eqüina. Disestesias estavam presentes em oito pacientes no pré-operatório (67 por cento dos casos). A ressecção total foi atingida em todos os casos. Em seis casos (50 por cento), houve melhora dos sintomas neurológicos, enquanto que nos outros seis houve manutenção do quadro clínico. CONCLUSÃO: O conhecimento anatômico e de técnicas microcirúrgicas adequadas permite a ressecção total destas lesões propiciando a cura da doença com mínima morbidade e máxima recuperação funcional.

Ependimoma supratentorial em criança: relato de caso / Supratentorial ependymoma in child: a case report

O ependimoma é um tumor glioneural do grupo neuroepitelial que se origina no epêndima, de crescimento lento e localização infratentorial em dois terços dos casos. Os infratentoriais são maiscomuns em crianças e os supratentoriais, nos adultos. O presente relato descreve um caso na infância,supratentorial, em íntimo contato com o ventrículo lateral, predominantemente cístico, com áreas sólidas, pequeno efeito expansivo regional, sendo evidenciado, pela anatomopatologia, tratar-se de um subtipo infrequente nesta faixa etária, o subependimoma.

Ependymoma is a neuroepithelial tumor of the glioneural group which originates in the ependima, with slow growth and infratentorial location in 2/3 of the cases. The infratentorials are morecommon in children and the supratentorials in adults. This reportdescribes a case in childhood, supratentorial, in close contact withthe lateral ventricle, predominantly cystic, with solid areas, little regional expansive effect and evidenced by the pathology as an infrequent subtype in this age group, the subependymoma.

Primary filum terminale ependymoma: a series of 16 cases / Ependimoma primário de filum terminale: análise de uma série de 16 casos

Filum terminale ependymomas are slow growing tumors of the cauda equina with a high incidence in young adults. Although a complete microsurgical resection can lead to a cure, recurrence is not uncommon. Sixteen cases of filum terminale ependymomas treated at the Instituto de Neurologia de Curitiba were analyzed. Eleven patients were females and 5 males, their age ranging from 7 to 84 years. Symptoms and signs included lumbar pain (31.25 percent), radicular pain (56.25 percent) and neurological deficits (12.5 percent). In three cases, patients had previously undergone surgery in other hospitals. All were tested through MRI and were operated on. Two underwent a laminoplasty and 14 a laminectomy. The last 8 patients of this series had neuro-physiological monitoring during surgery. In all patients a total microsurgical resection was achieved. Histologically, 2 cases were cellular ependymomas and 14 cases myxopapillary ependymomas. There was no recurrence during a 2 to 84 month follow-up period.

Os ependimomas do filum teminale são tumores da cauda eqüina de crescimento lento com maior incidência em adultos jovens. A ressecção microcirúrgica total possibilita a cura da doença, recidivas, entretanto, apresentam sérias dificuldades no tratamento. Com o objetivo de estudar os aspectos clínicos, anatomopatológicos e do tratamento, analisaram-se 16 casos de ependimomas do filum teminale tratados no Instituto de Neurologia de Curitiba, 11 do sexo feminino e 5 do sexo masculino, com idade entre 7 e 84 anos, que apresentavam dor lombar (31,25 por cento), radiculopatia (56,25 por cento) e déficits neurológicos (12,5 por cento). Em 3 casos, os pacientes tinham sido operados em outro serviço anteriormente. Em todos os casos o diagnóstico foi confirmado pela ressonância magnética. Em 2 pacientes realizou-se laminoplastia e em 14 laminectomia. Nos últimos 8 pacientes empregou-se monitorização neurofisiológica. Em todos os casos a ressecção microcirúrgica foi total. Do ponto de vista histológico, demonstraram-se 2 casos de ependimoma celular e 14 casos mixopapilares. Não houve recidiva do tumor em um seguimento entre 2 e 84 meses.

Vertebrobasilar artery dissection complicating cervico-dorsal intramedullary Ependymoma: a case report

Vertebral artery dissection [VAD] is an important cause of posterior circulation stroke in young adults. It could be either spontaneous or traumatic; initial symptoms are often non-specific, and diagnostic arteriography is not performed until neurological deficits are obvious. We describe a rare case of a patient who presented with cervico-dorsal intramedullary ependymoma, and developed brain stem infarction caused by vertebrobasilar artery dissection during her postoperative period, which was diagnosed by Magnetic Resonance Imaging [MRI] and Magnetic Resonance Angiography [MRA]. Although vertebrobasilar artery dissection is rare, it should be considered in the differential diagnosis of brain stem infarction, and urgent MRI / MRA should be done as it is a reliable diagnostic tool and less invasive compared to cerebral angiogram

Intramedullary tumors at king Khalid University Hospital

A retrospective analysis of 16 consecutive cases of intramedullary lesions treated at King Khalid University Hospital between 1985-1995 was conducted to provide data regarding the characteristics of patients with intramedullary tumours in Saudi Arabia in comparison with the existing literature. Ninety four% of the patients were unable to walk independently atpresentation. This series is unusual in that it included a case of intramedullary tuberculoma, in the low incidence of low grade astrocytoma [13%], the high incidence of malignant astrocytoma [25%] and the relatively high incidence of tumour located in the thoracic [31%] and cervicomedullay region [19%]. Our 4 malignant astrocytoma patients were unique in that two showed growth of their neoplasm into the medulla, one had a multicentric tumour and the other developed neuroaxial dissemination. At a median follow-up of 12 months, 6 of the 13 survivors had a "favourable" outcome in that they were able to function and ambulate independently. This study shows that there is a slight difference in the characteristics of intramedullary tumours in Saudi Arabia compared to what is reported in literature. Patients with intramedullary tumours should be diagnosed by MRI and referred early speciaIised neurosurgical units capable of performing a tumour resection, as completely as possible

Audiometria de tronco cerebral (BERA) e eletrococleografia (ECoG) em uma criança operada de ependimoma intracraniano / Brain stem audiometry (BERA) and electrocochleography (ECoG) in a operated child of intracranial ependynoma

Os autores apresentam um caso de ependinoma intracraniano, localizado na regiäo do IV ventrículo, em criança de 3 anos. Após a remoçäo cirúrgica do tumor, houve perda auditiva unilateral, comprovada pela audiometria tonal limiar. A pesquisa da possível localizaçäo da lesäo do sistema auditivo através da eletrococleografia e audiometria do tronco cerebral mostrou que a lesäo se localizava no tronco cerebral. Este caso ilustra bem a importância da ECoG e do BERA no topo diagnóstico de lesöes de aparelho auditivo.

Ependimomas intracraneanos en niños / Intracraneal ependimomas in children

Se revisan 50 casos de ependimomas intracraneanos en niños entre 1980-1994. Correspondiendo a 28 ependimomas de bajo grado (I-II), 20 casos de alto grado (III-IV) y 2 ependomoblastomas. Un 56 por ciento son de sexo masculino, con un 50 por ciento entre 1 y 4 años. Los ependimomas de alto grado, tienden a presentarse a edades menores (promedio 2,9 años) y tener sintomatología mas corta (promedio 2,3 meses) que los ependimomas de bajo grado (promedio 5,6 años y 5,5 meses, respectivamente). El 82 por ciento se localizó infratentorial. El 57 por ciento de los ependimomas supratentoriales fueron malignos, con un 85 por ciento de localización paraventricular. Los ependimomas supratentoriales se presentaron con hipertensión endocraneal (87.5 por ciento), signos focales (62.5 por ciento) y crisis epilépticas (37.5 por ciento). El 61 por ciento de los ependimomas infratentoriales presentó hipertensión endocraneal, un 64 por ciento síndrome cerebeloso, un 47 por ciento compromiso de pares craneales. Todos los pacientes fueron operados, con una mortalidad operatoria del 22 por ciento. En un 41,6 por ciento se logró una extirpación total. Se utilizó radioterapia y/o quimioterapia, en 26 casos. La tasa de supervivencia a 5 años fue de 37,5 por ciento. Hay 2 casos con metástasis espinal. Se analizan además 15 casos de primera recurrencia y 5 casos de segunda recurrencia

Ependimoma bulboespinal: presentación de un caso / Bulbospinal ependymoma: a case report

Se presenta un caso extraordinario de ependimoma, con extensión desde el bulbo raquídeo, la porción inferior del IV ventrículo, la médula cervical y la porción superior de la médula torácica hasta T1. El tumor aparece en un adolescente de 12 años de edad con déficit neurológico severo. En el presente artículo se describe la técnica quirúrgica para lograr la extirpación total del tumor mediante laminotomía (por algunos llamada laminoplastia) y mielotomía longitudinal, con auxilio del microscopio operatorio y el rayo láser. Se hacen consideraciones acerca de la utilidad de estos procedimientos en el tratamiento de esta patología. Se describe la evolución clínica, radiológica y la recuperación funcional de este caso y, por último, se revisa la bibliografía relacionada con el tema

Manejo quirúrgico de la patología de la médula espinal / Surgical management of the spinal cord pathology

Gracias al aporte de nuevos métodos diagnósticos, como Resonancia Magnética, la patología medular ha aparecido más frecuente en nuestra clínica. Se analiza una experiencia personal en distintas patologías de la médula: tumores intramedulares, tumores extramedulares e intradurales, aracnoiditis espinal, siringomielia y malformaciones vasculares durales espinales. Se logró hacer una extirpación amplia en los casos de tumores con mínima morbilidad, se discuten los casos y hallazgos de aracnoiditis, se analizan los casos de siringomielia (con buen resultado clínico y de RM en su postoperatorio) y se discute el problema de las malformaciones vasculares durales espinales. No hubo mortalidad operatoria en la serie. Si bien es poco frecuente en la patología medular, los procedimientos quirúrgicos obtienen un muy buen rendimiento

[Giant horsetail ependymoma]

A case of giant ependyrnoma of the horsetail diagnosed in an eleven-year-old boy is reported. The authors stress the clinical latency and the diagnostic difficulties. The radiosurgical treatment gave a satisfactory result. The efficiency of the radiotherapy, unusual in this type of tumor, is emphasized